Le syndrôme de Gilles de la Tourette chez l'enfant : pas toujours facile à diagnostiquer
par Francine Lussier, Ph. D
Neuropsychologue à l'Hôpital Ste-Justine de Montréal

Plus répandu qu'on ne le croit, le syndrôme de Gilles de la Tourette ne se résume pas à crier involontairement des obscénités. En fait, ce symptôme spectaculaire n'affecte que le tiers des personnes atteintes du syndrôme. Ainsi, comment reconnaître l'enfant Tourette?

Il y a une vingtaine d'années à peine, peu de praticiens avaient eu l'occasion de traiter un patient qui présentait un syndrôme de Gilles de la Tourette (SGT) COmme on croyait que le SGT était une affection rare, on attendait souvent de voir apparaître les symptômes les plus connus (tics moteurs et sonores) et les plus spectaculaires, la coprolalie par exemple, pour poser un tel diagnostic. On sait maintenant que cette dernière n'est présente que chez seulement 30% des patients atteints du SGT. Bien que l'on connaisse maintenant mieux cette maladie qui a fait l'objet de nombreux articles scientifiques et qui a joui d'une plus grande couverture médiatique durant la dernière décennie, il demeure parfois difficile d'en reconnaître les symptômes chez l'enfant. Les tics peuvent ête discrets ou masqués par une comorbidité qui domine le tableau clinique et qui peut être mal interprétée à cause d'un contexte familial perturbé en raison même de la maladie. Il est cependant important de savoir reconnaître le SGT chez l'enfant afin de pouvoir choisir le meilleur traitement, orienter les interventions éducatives auprès de la famille et de l'école et éventuellement obtenir un encadrement et des services pédagogiques adaptés quand ils sont nécessaires.

Les symptômes cliniques et les comorbidités associées

Les critères diagnostiques de la quatrième édition du Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV) pour le SGT comprennent la présence de tics moteurs multiples et d'au moins un tic sonore. Les tics moteurs doivent obligatoirement être présents depuis un an pour que le diagnostic puisse être posé. Chez un même enfant, ils varient dans le temps en intensité, en fréquence, en complexité, en sévérité et en localisation anatomique (on les dit migrateurs). Les tics sonores apparaissent dans le décours de la maladie, mais généralement plus tardivement que les tics moteurs, et peuvent disparaître pour une période donnée. Comme les tics moteurs, ils peuvent être simples, complexes ou organisés. L'une des particularités du SGT est la présence de comorbidités fréquemment associées. Ainsi, des troubles obsessionnels compulsifs sont très souvent rapportés chez l'adulte comme chez l'enfant atteint du SGT et ils constituent parfois même le plus important des handicaps. Chez l'enfant, n'est pas rare de noter la présence d'un déficit d'attention le plus souvent associé avec de l'hyperactivité. des problèmes d'apprentissage et des problèmes de comportement, ds désordres d'anxiété, de l'automutilation, des migraines et des troubles du sommeil peuvent également être rapportés.

Des troubles obsessionnels compulsifs sont très souvent rapportés chez l'adulte comme chez l'enfant atteint du syndrôme de Gilles de la Tourette et ils constituent parfois même le plus important des handicaps.

Bien que la présence exacte du SGT soit inconnue, on l'estime généralement à 1/2000 pour une présentation complète des manifestatons SGT, mais elle pourrait atteindre 1/2000 pour formes mineures incluant les tics chroniques. La sévérité du SGT est le plus souvent considérée en fonction de la présence ou non de comorbidité associées plutôt qu'en fonction de la sévérité des tics eux-mêmes. Le traitement devra donc tenir compte des symptômes ciblés comme étant les plus perturbateurs.

Les difficultés à reconnaître la présence des symptômes chez l'enfant

Dans le SGT, les tics moteurs et les tics sonores qui représentent des conditions essentielles au diagnostic, sont rarement les symptômes qui dérangent ou perturbent le plus l'évolution de l'enfant. Ils peuvent même être subtils et passer inaperçus (par exemple l'enfant contracte ses abdominaux). Par ailleurs, si l'enfant ne présente que ces seuls symptômes, il n'est souvent pas nécessaire de le traiter. C'est en fait le cas pour une majorité des enfants atteints du SGT. Quelquefois, les parents ne remarquent plus les tics. Ils consultent pour une autre raison, souvent pour une comorbidité dominante, et oublient de mentionner les tics au clinicien. Le diagnostic du SGT passe alors en arrière-plan et n'est possible que si l'enfant, par hasard, émet des tics dans le bureau du médecin.

Il arrive très souvent que les premiers symptômes qui apparaissent soient ceux de l'hyperactivité, qu'on traite habituellement avec du chlorhydrate de méthylphénidate. Contrairement à ce qu'on avait décrit dans les premières études, l'administration de psychostimulants n'est pas toujours associée à l'exacerbation des tics. Ce sont les troubles du comportements liés à l'hyperactivité qui dominent le tableau, plus particulièrement chez le jeune garçon. Ceux-ci sont parfois si dévastateurs qu'ils masquent la présence des tics moteurs. On ne remarque que les comportements perturbateurs qui peuvent en fait être l'expression même d'une compulsion perçue la plupart de temps comme une provocation de la part de celui qui l'émet.

A cause de leur effet nuisible sur l'environnement aussi bien familial que social et scolaire, les problèmes de comportement sont rapidement mis en évidence. Les premières manifestations des troubles du comportment apparaissent généralement tôt durant la petite enfance et les parents attribuent toutes sortes d'explications pour en justifier l'apparition: «c'est sa période du non», «c'est le terrible 4 ans qui se prolonge», «il s'adapte mal à l'école», «ça va lui passer», «c'est parce qu'il est impulsif...» On compte toujours sur la maturation de l'enfant pour que tout rentre dans l'ordre, mais les comportements s'aggravent et deviennent hors du contrôle des parents. Avant même l'apparition des premiers tics moteurs et encore plus des tics sonores, l'enfant a déjà reçu une étiquette de troubles oppositionnel, de trouble de la conduite, de trouble antisocial, d'enfant mal élevé... Étiquette d'autant plus renforcée que les parents, après toutes sortes de tentatives infructueuses pour trouver une certaine harmonie, finissent par se sentir incompétents et parfois abandonnent plus ou moins leur rôle d'éducateurs.

Un autre symptôme déroutant et fréquemment associé au SGT est le trouble obsessionnel compulsif (TOC). Il est relativement facile de le détecter chez l'adulte, qui s'en plaint parce qu'il l'empêche de fonctionner adéquatement dans son milieu de travail, sa vie familiale et son réseau social. Ce pendant, l'enfant en est souvent inconscient et en parle rarement, même avec un questionnement bien circonscrit. Les comportements obsessionnels compulsifs se manifestent d'abord comme une idée récurrente (obsession) qui mobilise l'espace mental jusqu'à ce qu'une action (compulsion) soit entreprise dans le but d'y mettre fin. Ces comportements se manifestent différemment selon qu'ils sont associés ou non au SGT. Dans le cas du TOC pur, les obsessions seront davantage associées à des cognitions erronées avec un contenu d'angoisses (par exemple, se laver les mains par peur de la contamination ou poser tel geste pour empêcher qu'un accident se produise). Dans le cas du SGT, ce sont surtout des obsessions rattachées à un besoin de symétrie, un besoin de propreté, un désir irrationnel de tout conserver, etc... Elles sont plus rarement liées à des peurs spécifiques et n'ont aucune valeur symbolique. Un enfant nous rapporte, par exemple, qu'il doit faire tel geste pour ne pas se sentir mal plutôt que pour éviter un malheur. Dans le SGT, la compulsion peut aussi survenir en réponse à une sensation corporelle désagréable plutôt qu'à une cognition.

Chez l'enfant d'âge prépubère, il peut s'agir d'une question plus ou moins pertinente qui revient de manière répétitive, d'un sentiment urgent d'avoir à faire ou à obtenir quelque chose parfois d'assez insignifiant ou d'un besoin impératif à assouvir sur le champ. Toute l'énergie de l'enfant est alors mobilisée, il ne peut penser à autre chose et est donc moins disponible à la discipline et aux apprentissages. Aucune intervention extrérieure ne chasse cette idée-là. Inlassablement, le jeune reformulera sa question ou sa demande jusqu'à ce qu'il obtienne satisfaction. Quelquefois, un enfant se construit un scénario autour de ce qui le préoccupe et finit par aggraver ses peurs ou ses frustrations. Il a donc de plus en plus besoin d'assouvir son obsession par une action qui lui permettra de retrouver un confort mental. Il n'aura de cesse qu'une fois son but réalisé. C'est pourquoi on dira souvent de ces enfants qu'ils sont manipulateurs. Et le pire, c'est qu'une fois l'objet de sa convoitise obtenu, l'enfant ne s'y intéresse à peu près plus. Une obsession s'est ainsi transformée en un gros problème de comportement parce que l'enfant a souvent dû faire une crise démesurée pour obtenir ce qu'il désirait.

Les crises de rage et les comportements explosifs font aussi maintenant partie du répertoire des symptômes associés au SGT reconnus par un grand nombre de chercheurs et de cliniciens familiers avec cette maladie. A Sainte-Justine, les parents ou les intervenants scolaires rapportent des épisodes explosifs chez un nombre significatif d'enfants et d'adolescents atteints du SGT. La rage est une explosion catastrophique très soudaine, paroxystique, récurrente, incontrôlable et inattendue. Déclenchée ~par~ un évènement insignifiant, elle entraîne rapidement une réponse démesurée en raison du faible seuil de frustration et il n'y a pratiquement rien à faire vis-à-vis de cette rage pour arrêter l'enfant en perte de contrôle. Il s'en prend à des objets à proximité, il déploioe une grande force contre l'intervenant qui tente de l'arrêter. L'évènement déclencheur est perçu par l'enfant comme une agression ou une provocation de son milieu alors que le milieu interprète au contraire la rage comme une provocation ou une manipulation de l'enfant pour obtenir des bénéfices secondaires. Une fois la crise passée, l'enfant est épuisé, il est souvent incapable de dire ce qui l'avait réellement déclenchée et il en éprouve du remords.

Un bon diagnostic pour un meilleur traitement

Comme pour toutes maladies, le diagnostic est utile dans la mesure où il oriente le traitement. Quand les tics moteurs et sonores sont évidents, le diagnostic est facile à poser. Si la sévérité des tics est telle que l'enfant ou l'adolescent en souffre ou n'est pas capable de fonctionner normalement, des neuroleptiques sont généralement prescrits et leur efficacité a largement été démontrée dans plus de 80% des cas. Quand les tics sont plus discrets ou encore masqués par l'ampleur des autres symptômes associés plus perturbateurs, on peut passer à côté du diagnostic de SGT et suggérer des traitements psychologiques ou des interventions psychoéducatives qui peuvent éventuellement causer plus de torts même accentuer les manifestations du SGT. En effet, tenter de modifier un comportement dont l'origine est neurologique entraîne souvent un sentiment d'échec chez l'enfant qui n'y parvient pas augmentant ainsi son état de stress qui, à son tour risque d'amplifier les symptômes. Les parents ou les intervenants eux-mêmes, dépassés par la résistance de l'enfant à leurs méthodes éducatives peuvent en arriver à perdre leurs moyens et à utiliser des interventions inadéquates. Si au contraire on reconnaît le caractère organique des problèmes de comportement rencontrés chez l'enfant Tourette, la pression sur l'enfant ou même sur les parents sera moins forte. On préconisera alors une approche éducative spécifique appliquée à la famile et à l'école et une approche pharmacologique qui, conjointement, s'avèreraient probablement plus efficaces pour traiter l'enfant. Le choix du ou des médicaments dépendra alors ds symptômes ciblés comme étant les plus handicapants selon qu'il s'agit de déficit d'attention associé ou non à l'hyperactivité, de symptômes obsessionnels compulsifs ou de crises de rage. Puisque les symptômes de troubles oppositionnels et agressifs liés à l'hyperactivité durant l'école primaire sont prédicatifs d'une problématique accrue à l'adolescence et même à l'âge adulte, l'effet salutaire du chlorhydrate de méthylphénidate sur l'agressivité des enfants peut avoir une répercussion importante sur l'ajustement social ultérieur. Pour les TOC, ce sont les antidépresseurs qui se sont montrés les plus efficaces. À Sainte-Justine et dans d'autres cliniques, pour diminuer les symptômes de la rage, des résultats positifs ont été obtenus avec la rispéridone.

Cependant, c'est une évaluation multidisciplinaire, incluant les cliniciens, les intervenants scolaires et les parents, qui pourra le mieux identifier les symptômes les plus dérangeants et les paramètres du milieu les plus susceptibles de les aggraver. En même temps, une meilleure information conçernant les manifestations possibles du SGT sur lesquelles l'enfant a peu de contrôle pourra être utile pour orienter l'approche éducative. Plutôt qu'une modification des comportements de l'enfant vouée le plus souvent à l'échec, on pourra proposer une modification de l'environnement qui réduira ou inhibera l'émission du comportement. Etablir le bon diagnostic de SGT permettrait aussi à certains enfants de recevoir des services pédagogiques et éducatifs adaptés à leurs besoins quand ils sont nécessaires. En effet, plusieurs commissions scolaires acceptent de donner des services complémentaires à l'élève en difficulté seulement quand le diagnostic de SGT est posé.

Finalement, parce qu'il est mieux connu du grand public depuis que les médias ont présenté quelques entrevues avec des personnes atteintes, et avec l'accès de l'information scientifique sur Internet, les symptômes du SGT sont aujourd'hui plus facilement reconnus ou interprétés comme tels par les patients ou les parents. Depuis peu, on assiste à un renversement de la tendance, c'est à dire à une surenchère de diagnostics proposés par des parents qui y voient un soulagement à leur sentiment d'impuissance vis-à-vis des comportements déviants de leurs enfants. Il faudra donc rester vigilants et tenter de démêler les comportements liés au SGT et ceux qui relèveraient de véritables comportements délinquants, dont l'approche rééducative est fort différente.

RÉFÉRENCES
1. Robertson, MM, Baron-Cohen, S: The neuropsychiatry and neuropsychology of Gilles de la Tourette Syndrome. Dans Neuropsychological assessment of neuro-psychiatric disorders.
2. Lussier, F: Contribution de l'hyperactivité au dysfonctionnement frontal observé chez les enfants atteints du syndrôme Gilles de la Tourette, Prisme 2:188
3. Shapiro, AK et coll.: Gilles de la Tourette Syndrome, 2ième édition, Raven Press
4. Dion, Y: Le syndrôme Gilles de la Tourette: diagnostic et traitement, Le Clinicien 6:49
5. Lussier, F: La rage chez l'enfant atteint de SGT, infoSGT 3:3, 1998
6. Fondation canadienne du syndrôme Gilles de la Tourette: Guide pour diagnostic...
7. Scahill, L: Contemporary approaches to pharmacotherapy in Tourette's syndrome
8. Sandor, P: Clinical management of Tourette's syndrome and associates disorders

le Clinicien août 1999

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